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原發性血小板增多癥
本文所屬類別:[血液系統疾病] 發布時間: 1994-07-15 閱讀次數: 106666 【字體: 】  【關閉
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    原發性血小板增多癥是以巨核細胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。原發性血小板增多癥多見于40歲以上的成人。起病緩慢,臨床表現不一。

    原發性血小板增多癥輕者僅有頭昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常為自發性,反復發作,常見于胃腸道及鼻衄;其次血尿及皮膚、粘膜瘀斑,但紫癜罕見;血栓發生率低于出血,常見肢體血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至壞疸,脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛,肺、腦、腎也可發生栓塞。

    原發性血小板增多癥病因尚不明。血小板增多可能由于干細胞異常,導致持續性巨核細胞的增殖,因而血小板過度增生,加上過多的血小板從脾和肺臟儲存部分釋放入血有關。血小板壽命大多正常。

    原發性血小板增多癥主要依據臨床自發性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點。血小板持續明顯增多,超過80萬/立方毫米。血片中血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形,偶見巨核細胞碎片及裸核。白細胞增多或正常。骨髓各系增生明顯,以巨核細胞增生為主,原始及幼稚巨細胞增多,可見大量血小板形成。

    現代醫學對原發性血小板增多癥的治療,可用馬利蘭、環磷酰胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷及抗凝藥物。

    原發性血小板增多癥似屬中醫“血證”范疇,與肝、腎兩臟關系較大。腎藏精,主骨生髓,養肝;肝藏血。起病緩慢,久病腎精虧虛,肝陰暗耗,則虛大內積而動血;若肝失疏泄,則氣滯血瘀,瘀血內著,雍遏絡道,成為癥積,經脈之中既有痰血踞住,則新血不能安行無恙, 終必妄走而出血。故治宜滋腎清肝,疏以理氣,活血化瘀。

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